探讨儿童脑干胶质瘤(BSG)的临床特点、诊疗措施及预后。
方法回顾性分析2015年1月至2020年1月清华大学玉泉医院神经外科中心行手术治疗的32例(年龄<18岁)BSG患儿的临床资料。肿瘤位于中脑9例，脑桥19例，延髓4例。根据肿瘤的发生部位、生长特点以及肿瘤与神经纤维束的关系等分别采用经枕下后正中入路(14例)、经乙状窦后入路(6例)、经小脑水平裂入路(4例)、经枕下小脑幕上入路(2例)、经小脑幕上下联合入路(1例)、经胼胝体-穹窿间入路(3例)和经颞下入路(2例)；术中均行神经电生理监测。术后根据肿瘤的切除程度及病理学分级确定是否行放化疗，并定期行临床及影像学随访。
结果32例BSG患儿的男女比例为2.2 ∶1.0，发病年龄为(6.8±3.4)岁(1～17岁)。其中脑神经麻痹19例，脑积水13例，颈部僵硬或斜颈8例，Parinaud综合征3例。肿瘤的生长特点：外生型14例，局灶内生型5例，弥漫内生型11例，特殊类型2例。肿瘤全切除17例，次全切除4例，部分切除11例。术后病理学结果：世界卫生组织(WHO)分级Ⅰ级9例，Ⅱ级5例，Ⅲ级6例，Ⅳ级12例。术后共18例患儿给予辅助放化疗。32例患儿的中位随访时间为25个月(3～60个月)，其中18例在随访期内因颅脑原发病死亡。16例内生型胶质瘤患儿均死亡，其中位生存期为7.5个月；14例外生型患儿死亡2例；2例特殊类型的患儿均存活。14例WHOⅠ～Ⅱ级的患儿死亡2例，其余患儿至末次随访时均存活且无复发；18例WHO Ⅲ～Ⅳ级的患儿死亡16例，其中位生存期为11.5个月。
结论儿童BSG患儿的临床表现以脑神经麻痹和脑积水居多，影像及病理学特点多样；治疗方案包括手术及放化疗；外生型、特殊类型及低级别BSG患儿的预后良好，内生型及高级别BSG患儿的预后较差。