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硬皮病是一种可以累及皮肤及各系统脏器导致组织胶原纤维硬化的结缔组织病,其中累及内脏器官的又称系统性硬皮病或系统性硬化症。目前其病因及发病机制尚未明确,存在免疫学说、微血管病变学说及表观遗传学说。大量证据表明表观遗传学机制参与该疾病的发生、发展。表观遗传学的机制的内容主要包括DNA甲基化、组蛋白修饰及非编码RNA调控,目前对于长链非编码RNA(LncRNA)及其表观遗传学的调控机制在硬皮病发生、发展的作用研究尚少。LncRNA极可能通过参与调节TGF-β诱导了成纤维细胞激活,从而参与硬皮病纤维化机制。