原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的诊治体会

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目的 探讨原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的临床特点和诊治方法.方法 回顾性分析2006年6月至2009年4月收治的7例原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的临床资料,包括临床表现、手术方法、病理结果和预后.结果 3例完整切除肿瘤,其中2例下腔静脉管壁缺损应用人工血管进行修补;1例切除部分肿瘤,恢复肝静脉血流;3例行剖腹探查肿瘤活检,明确诊断后放弃手术.7例术后病理均为原发性下腔静脉平滑肌肉瘤,3例雌激素受体(estrogen receptor,ER)、孕激素受体(progesterone receptor,PR)呈阳性,4例呈阴性.无围手术期死亡病例,3例完整切除肿瘤者术后预防性口服华法林抗凝6个月,分别随访8、32、33个月,未发现肿瘤复发和血栓形成;1例部分切除者存活2个月,死于肝功能衰竭;3例只行肿瘤活检者均于7个月内死亡.结论 完整切除肿瘤和必要的下腔静脉重建是治疗原发性下腔静脉平滑肌肉瘤的惟一有效方法。

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