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目的
提高对继发性急性白血病的认识。
方法报道1例急性早幼粒细胞白血病(APL)转化为原始粒细胞白血病部分分化型[急性髓系白血病(AML)-M2]患者的诊断及治疗过程,并进行文献复习。
结果患者起病时,表现为咽痛、乏力,血小板减少。细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)分型诊断为APL,PML-RARα融合基因阳性。给予维甲酸、亚砷酸双诱导并加用米托蒽醌诱导治疗后,达完全缓解。后以IA、HA、MA方案巩固3个疗程;以维甲酸、亚砷酸维持治疗。完全缓解持续4年4个月。后出现骨髓原始幼稚粒细胞增加,经MICM分型诊断为AML-M2,PML-RARα融合基因阴性,WT1阳性。予地西他滨+HAG方案化疗后再次完全缓解,地西他滨+HAG方案巩固4个疗程,后以地西他滨+CAG方案间断维持治疗,患者持续缓解中。
结论继发性白血病多属于治疗相关性白血病,染色体异位导致癌基因直接形成、遗传不稳定或之前存在的难治性造血干细胞克隆的选择可能是其发病机制。