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目的 应用二维多普勒超声心动图技术对心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的血流动力学变化进行分析研究.方法 超声心动图检查EFE患者32例,平均年龄(1.5±0.6)岁,正常对照(NC)组30例.结果 EFE组与NC组比较,各指标均有显著性差异(P<0.001),超声参数的特点为舒张期左房内径(LADd)、左室内径(LVDd)、室间隔厚度(IVSTd)、左房射血力(LAF)、室壁应力指数(ws I～Ⅲ)、峰值速度A(A峰)及等容舒张时间(IRTs)增大;但射血分数(EF)、心脏指数(CI)、心室短轴缩短率(FS)、峰值速度E(E峰)、峰值速度比(E/A)、舒张早期快速充盈加速度(AC)、1/3及1/2充盈分数(1/3FF、1/2FF)及标准化充盈分数(NPFR)降低;将EFE组治疗前后比较除IVSd、A峰及IRTs无显著性差异(P>0.05)~b,其余各指标均有显著性差异(P<0.01-0.001).结论 EFE患儿可出现房室腔扩大、心脏收缩和舒张功能降低、室壁应力增大及左房射血力代偿性增加;而二维多普勒超声心动图对于EFE患儿的早期诊断、疗效评价及预后估测都有极为重要的临床价值.