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目的：观察肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法分析1例小儿肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤的临床表现、病理形态和免疫表型，并复习文献。结果患者系3岁小儿，B 超发现肾上腺占位就诊。镜下：大体上，肿瘤光滑，包膜完整，主要由神经节细胞和神经鞘细胞组成。免疫组化标记显示：神经节细胞瘤区域，神经节细胞表达 Syn、NSE，神经鞘细胞表达 S -100，Ki -67约2-5%，神经母细胞瘤区域表达 SYN、NSE，Ki -67约80%。结论结节型节细胞神经母细胞瘤本质上是由神