【摘 要】
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胆道闭锁(BA)以肝内外胆管进行性炎性阻塞和肝纤维化为特征,是引起婴幼儿梗阻性黄疸的常见原因之一.肝门空肠吻合术(Kasai术)是BA患儿的首选治疗手段.及时有效解除胆管炎性阻塞、遏制肝纤维化是延长或实现BA患儿自体肝生存的关键.GATA结合蛋白6(GATA6)具有调节转录活性的功能,可通过调控细胞增殖分化、协同上调铁调素的表达以及参与丝裂原活化蛋白激酶(MAPKs)依赖的信号通路等途径抑制肝星状细胞(HSCs)的活化,促进HSCs衰老,减轻肝纤维化,在BA肝损伤后肝修复过程中发挥一定的作用.该文就GAT
【机 构】
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天津医科大学研究生院 300070;天津市儿童医院普外科;新疆伊犁州友谊医院小儿外科;天津医科大学研究生院 300070;天津市儿童医院普外科;天津市儿童医院普外科
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胆道闭锁(BA)以肝内外胆管进行性炎性阻塞和肝纤维化为特征,是引起婴幼儿梗阻性黄疸的常见原因之一.肝门空肠吻合术(Kasai术)是BA患儿的首选治疗手段.及时有效解除胆管炎性阻塞、遏制肝纤维化是延长或实现BA患儿自体肝生存的关键.GATA结合蛋白6(GATA6)具有调节转录活性的功能,可通过调控细胞增殖分化、协同上调铁调素的表达以及参与丝裂原活化蛋白激酶(MAPKs)依赖的信号通路等途径抑制肝星状细胞(HSCs)的活化,促进HSCs衰老,减轻肝纤维化,在BA肝损伤后肝修复过程中发挥一定的作用.该文就GATA6的功能特点、作用途径及其与BA肝纤维化之间的关系进行综述.
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目的 探讨磷脂酰肌醇蛋白多糖3(GPC3)在胆道闭锁(BA)患儿中表达水平及其与肝纤维化的关系.方法 收集BA患儿41例(BA组)、胆总管囊肿(CC)患儿9例(CC组)、肝功能正常无其他肝胆疾病的体检健康婴儿12例(NC组).用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测3组血清GPC3水平,使用受试者工作特征(ROC)曲线评估GPC3对BA的辅助诊断价值.留取BA组和CC组肝组织样本,通过免疫组织化学染色和实时荧光定量PCR检测GPC3在患儿肝组织中表达水平,分析BA患儿GPC3与肝纤维化分级的关系.结果(1)B
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瘦素是一种主要由白色脂肪组织产生的激素,与肝星状细胞活化有着密切联系.瘦素与其功能性受体结合后可以通过JAK2/STAT3、PI3K/Akt、MAPK等信号通路及相关分子对肝星状细胞的活化产生影响;而肝星状细胞活化是肝纤维化发生发展的关键环节.该文就瘦素与肝星状细胞活化的相关信号通路及分子在肝纤维化发生发展中的作用进行综述,为肝纤维化的治疗提供依据.
目的 明确白细胞介素8(IL-8)在胆道闭锁(BA)患儿中的表达水平及其与肝门空肠吻合术(Kasai术)后胆管炎间的关系,探索调控IL-8的上游信号通路.方法(1)纳入33例BA患儿(BA组,其中胆管炎组18例,无胆管炎组15例),6例胆道扩张患儿(胆道扩张组)以及36例体检健康婴幼儿(正常对照组).获取全部BA患儿和健康婴幼儿血清样本,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清IL-8和表皮生长因子(EGF)表达水平.取6例BA和6例胆道扩张患儿肝组织标本,免疫组化染色检测磷酸化胞外信号调节激酶1/2(p-
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目的 探讨谷氨酰转肽酶(GGT)联合直接胆红素(DBIL)、天冬氨酸转氨酶/血小板指数(APRI)诊断胆道闭锁(BA)的价值.方法 回顾性分析283例婴儿胆汁淤积性肝病患者的临床资料,经胆道探查、胆道造影及肝活检确诊为BA者138例为BA组,术中排除或内科治疗后黄疸消退者145例为Non-BA组.收集患者首次入院的一般资料、首次同期血液学检查结果,包括日龄、性别、体质量、GGT、DBIL、间接胆红素(IBIL)、总胆汁酸(TBA)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、血小板计数(PLT);并