【摘 要】
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Junctophilin-2(JP2)是心肌细胞膜横向(T)-小管与肌浆网上兰尼碱受体RyR2之间形成的膜耦联复合物(JMCs)主要结构蛋白之一.当JP2出现基因突变、蛋白表达下调以及结构空间紊乱
【机 构】
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医学电生理教育部重点实验室医学电生理四川省重点实验室;四川省心血管预防和治疗协同创新中心;西南医科大学心血管医学研究所,四川泸州 646000;
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Junctophilin-2(JP2)是心肌细胞膜横向(T)-小管与肌浆网上兰尼碱受体RyR2之间形成的膜耦联复合物(JMCs)主要结构蛋白之一.当JP2出现基因突变、蛋白表达下调以及结构空间紊乱等功能异常时,会引发一系列如心肌肥大、原发性心肌病、心房颤动、心力衰竭等心脏疾病的产生.心肌肥大是大多数心脏疾病发生时的一种强有力的代偿形式,若不能改善,则易转变为心力衰竭,而心力衰竭又是大多数心肌病的终末状态,故本文对JP2在心肌肥大和心衰中的作用机制做一综述.
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