背景与目的：随着肿瘤诊疗技术的进步，肿瘤患者的生存时间不断延长，第二原发肿瘤在临床上的报道也越来越多。探讨合并第二原发雌激素相关肿瘤的肾细胞癌(renal cell carcinoma,RCC)临床和病理学特征。方法：回顾性纳入2008年1月—2019年1月复旦大学附属肿瘤医院诊治的女性RCC患者520例，其中合并第二原发雌激素相关肿瘤39例，单一RCC 481例。本研究应用倾向评分匹配(propensity score matching,PSM)法对两类患者临床资料按1∶5进行匹配，比较两组患者临床病理学特点[年龄、体质量指数(body mass index,BMI)、肿瘤家族史、TNM分期、美国癌症联合会(American Joint Committee on Cancer,AJCC)临床分期等]。通过Kaplan-Meier法统计合并第二原发雌激素相关肿瘤RCC患者和单一RCC患者的预后情况。结果：经过倾向评分匹配后，合并第二原发雌激素相关肿瘤38例，单一RCC185例。两组患者肿瘤家族史倾向评分匹配前差异有统计学意义(P=0.012)，匹配后，两组患者肿瘤家族史差异有统计学意义(P=0.042)。倾向评分匹配前两组患者总体生存情况差异有统计学意义(P=0.014)，倾向评分匹配后共纳入患者223例，所有患者都获得随访，随访时间为3～130个月，其中合并第二原发雌激素相关肿瘤组患者死亡8例，存活30例，中位生存时间为34.5个月，单一RCC组患者死亡57例，存活128例，中位生存时间为59.0个月。在随访时间内，合并第二原发雌激素相关肿瘤组的生存率均低于单一RCC组，两组总体生存情况相比较，差异有统计学意义(P=0.041)。结论：合并第二原发雌激素相关肿瘤的RCC并不少见，而肿瘤家族史可能使雌激素相关肿瘤患者再发RCC的风险升高。当合并第二原发雌激素相关肿瘤时，RCC患者的预后显著较单一RCC患者更差。