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缺血性脑卒中约有15%~20%为心源性脑栓塞,尤其在50岁以下的人群中,这个比例更大,约占23%~36%[1]。引起心源性脑栓塞的病因主要包括心房纤颤、心肌梗死、扩张性心肌病及心瓣膜病等。心房粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤,占心脏良性肿瘤的70%以上。心脏粘液瘤可发生在心脏各心腔,但75%以上起源于左心房,多累及青年或中年,约20%~45%的患者首发症状为栓塞,其中50%为脑栓塞。此外还可表现为心脏栓塞、肾脏栓塞、外周血管栓塞、皮肤病及动脉瘤[2,3]等。心房粘液瘤引起脑栓塞国内外均有报道[4-6],现就我科一例心房粘液瘤反复致后循环梗死及行溶栓成功治疗病例报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料
患者,女,49岁,因“头晕伴右侧肢体麻木无力1天”于2012.02.18日来我院就诊,表现为无明显诱因下出现头晕,头晕为旋转性,睁眼时明显,卧床休息好转,伴有头胀,伴恶心呕吐,呕吐物均为食物残渣及胃内清水,无咖啡色液体,非喷射状,无耳鸣,无大汗,不伴言语障碍,伴有右侧肢体活动障碍及麻木,无饮水呛咳,无吞咽困难,无意识不清,无胸闷气急。既往有高血压史3年,不规则服药,血压控制不详。无糖尿病史,无肾脏病史,无心脏病及脑血管意外史,无烟酒嗜好。体检:神清,精神可,口齿清楚,对答切题,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,双眼球活动自如,双眼球震颤阴性,双侧鼻唇沟基本对称,伸舌不偏,右上下肢肌力Ⅳ级,左上下肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射对称,右侧深浅感觉减退,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性。
1.2 辅助检查
入院后辅助检查:血类风湿因子正常,血生化全套示肝肾脏功能及尿酸正常,空腹血糖升高,为7.91mmol/L,血脂总胆固醇升高,为6.26mmol/L,甘油三酯升高,为1.96mmol/L,低密度脂蛋白升高,为4.67mmol/L。电解质正常。血餐后2小时血糖升高,为9.48mmol/L,血糖化血红蛋白升高,为6.7%。血粘度正常,血甲状腺功能正常,血肿瘤全套示铁蛋白升高,为317.33ug/l,血常规正常。胸部正侧位片:胸片未见重要异常。MR头颅平扫+弥散成像(图1)示:脑干、右侧小脑半球、左侧枕叶急性期梗塞,双侧基底节区小腔梗。肝+胆囊+胰腺+脾脏+双肾B超示:脂肪肝。双侧颈动脉B超示:双侧颈动脉血流通畅。心脏彩色多普勒超声(图2)示:1:左房内较强回声团块(4.3×2.5cm);2:主动脉瓣轻度返流;3:二尖瓣轻度返流;4:三尖瓣轻度返流;5:肺动脉瓣轻度返流。
2 治疗方法
患者入院第10日(2012.02.28)下午5点半左右突发意识不清,无恶心呕吐,无抽搐,查体昏迷,鼾声呼吸,双侧瞳孔3mm,对光反应存在,颈软,心律齐,四肢无自主运动,右侧肢体肌张力高,双侧巴氏征阳性,NIHSS评分为最高分40分。急查指尖血糖6.2mmol/l,BP150/92mmHg,氧饱和度93%左右,给予急查头颅CT(图3)提示:脑干、右侧小脑半球腔隙性脑梗死。考虑再发后循环栓塞,预后极差,病情告知患者家属,患者家属强烈要求溶栓治疗,予尿激酶100万U静脉滴注溶栓治疗,监测意识、瞳孔、血压、氧饱和度及心率等生命体征变化。20:10分患者神志好转,嗜睡状态,大汗,无呕吐不适,查体:BP140/80mmhg,心率110-120次/分,嗜睡,双侧瞳孔4mm,对光反应存在,右上下肢肌力II级,左上下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射对称,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性。NIHSS评分恢复为14分。
后患者意识逐步好转,肢体无力逐步好转。2012.03.03日患者神志清,精神可,对答切题,无头晕头痛,体检右侧鼻唇沟变浅,伸舌稍右偏,右上下肢肌力III级,左上下肢肌力Ⅳ级,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性,NIHSS评分7分。复查头颅MRI(图4)示:脑干、双侧小脑、丘脑及左侧基底节、枕叶、胼胝体压部多发急性期梗塞。2012.03.19日复查心脏彩色多普勒超声(图5)示:1:左房内较强回声团块(3.4×1.9cm);2:主动脉瓣轻度返流;3:二、三尖瓣轻度返流;4:肺动脉瓣轻度返流;5:肺动脉轻度高压。2012.03.22日行基底动脉增强MR(MRA)(图6)示:右侧椎动脉较细,其远端部分显示欠佳,左侧椎动脉及基底动脉走行正常,无明显局灶性增粗或变细。
患者出院后转入浙江大学第二附属医院行心房粘液瘤切除手术,术后病理也证实为粘液瘤。溶栓治疗后3个月随访患者,患者逐步恢复,mRS评分为2分。
3 讨论
栓塞是后循环缺血性卒中最常见的发病机制,约占40%,栓子主要来源于心脏、主动脉和椎基底动脉,最常见栓塞部位是椎动脉颅内段和基底动脉远端[7]。本病例患者除高血压及高血脂外未发现其他常见卒中危险因素,同型半胱氨酸、抗心磷脂抗体等均正常,颈部超声也正常,发病后症状迅速达到高峰,溶栓后MRA示左侧椎动脉及基底动脉显示良好,无明显狭窄,可排除脑血栓形成和动脉粥样硬化斑块脱落引起的动脉至动脉的脑栓塞,结合超声心动图所示,诊断左房粘液瘤所致的心源性脑栓塞应无疑问。患者入院以后循环脑梗死为首发症状,估计很可能也同左房粘液瘤相关。患者既往从无心脏症状及体征,心电图也未见明显异常,也无其他异常表现。但可惜既往未曾行超声心动图检查。心源性脑栓塞与脑血栓形成及动脉粥样硬化斑块脱落引起的动脉至动脉的脑栓塞的发病机制不同,治疗及预后也有所不同。一般常认为心源性脑栓塞的溶栓治疗效果较差,因心源性栓子形成时问较长,成分复杂,难于溶解,且心源性栓子造成的大血管的急性闭塞,在超早期侧支循环的代偿往往较差,血脑屏障的破坏及脑细胞的坏死都进展较快,溶栓后出血几率较高。
但本例患者溶栓效果良好,虽溶栓后头颅MRI示病灶较前增大,但未见出血,术后复查MRA示栓子完全溶解,考虑较大栓子被溶解为微栓子,堵塞远端末梢血管。随访3个月,患者完全恢复,无复发。心房粘液瘤所致脑栓塞,栓子成分可以是粘液组织或瘤体表面碎片,由于瘤体的存在可导致局部血流的改变,血小板粘附聚集,进一步也可在肿瘤表面形成血栓性物质,本例患者的栓子成分就可能为后者,且形成时间较短,未完全机化,故溶栓效果好。对比溶栓前后心脏粘液瘤的测量值,溶栓后心脏粘液瘤明显缩小,提示瘤体表面为血栓性物质,溶栓在溶解堵塞后循环血管的栓子的同时,也使粘液瘤表面的血栓性物质部分溶解,故栓子体积缩小。但可惜未能采集栓子进行病理检查以进一步明确栓子成分。
对心房粘液瘤患者,预防再发脑栓塞的最好措施无疑是手术治疗。心房粘液瘤切除术的手术成功率高,复发率和死亡率均很低。
参 考 文 献:
[1] 陈清棠.心源性脑栓塞.见:王新德主编.神经病学.第8卷.北京:人民军医出版社,2001.263-265.
[2] Herbst M,Wattjes MP,Urbach H, et al. Cerebral embolism from left atrial myxoma leading to cerebral and retinal aneurysms:a case report.American Journal of Neuroradiology, 2005, 26(3):666.
[3] loche F, Canepelle S, Arlet E, et al. Cutaneous manifestation of left atrial myxoma. European Journal of Dermatology, 1999, 9(8):650.
[4] Al-Mateen M, Hood M, Trippel D, et al. Cerebral embolism from atrial myxoma jn pediatric patients. Pediatrics, 2003, 112(2): e162.
[5] 罗伟良,刘武,温红.首发脑梗死的左房粘液瘤2例报告.中国神经精神疾病杂志,2004,30(5):345.
[6] 文秀雄,张广智.左心房粘液瘤并脑栓塞l例报告.中国神经精神疾病杂志,2005,3l(2):110.
[7] 中国后循环缺血专家共识组.中国后循环缺血专家共识[J].中华内科杂志,2006,45(9):786-787.
1 临床资料
1.1 一般资料
患者,女,49岁,因“头晕伴右侧肢体麻木无力1天”于2012.02.18日来我院就诊,表现为无明显诱因下出现头晕,头晕为旋转性,睁眼时明显,卧床休息好转,伴有头胀,伴恶心呕吐,呕吐物均为食物残渣及胃内清水,无咖啡色液体,非喷射状,无耳鸣,无大汗,不伴言语障碍,伴有右侧肢体活动障碍及麻木,无饮水呛咳,无吞咽困难,无意识不清,无胸闷气急。既往有高血压史3年,不规则服药,血压控制不详。无糖尿病史,无肾脏病史,无心脏病及脑血管意外史,无烟酒嗜好。体检:神清,精神可,口齿清楚,对答切题,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,光反射灵敏,双眼球活动自如,双眼球震颤阴性,双侧鼻唇沟基本对称,伸舌不偏,右上下肢肌力Ⅳ级,左上下肢肌力Ⅴ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射对称,右侧深浅感觉减退,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性。
1.2 辅助检查
入院后辅助检查:血类风湿因子正常,血生化全套示肝肾脏功能及尿酸正常,空腹血糖升高,为7.91mmol/L,血脂总胆固醇升高,为6.26mmol/L,甘油三酯升高,为1.96mmol/L,低密度脂蛋白升高,为4.67mmol/L。电解质正常。血餐后2小时血糖升高,为9.48mmol/L,血糖化血红蛋白升高,为6.7%。血粘度正常,血甲状腺功能正常,血肿瘤全套示铁蛋白升高,为317.33ug/l,血常规正常。胸部正侧位片:胸片未见重要异常。MR头颅平扫+弥散成像(图1)示:脑干、右侧小脑半球、左侧枕叶急性期梗塞,双侧基底节区小腔梗。肝+胆囊+胰腺+脾脏+双肾B超示:脂肪肝。双侧颈动脉B超示:双侧颈动脉血流通畅。心脏彩色多普勒超声(图2)示:1:左房内较强回声团块(4.3×2.5cm);2:主动脉瓣轻度返流;3:二尖瓣轻度返流;4:三尖瓣轻度返流;5:肺动脉瓣轻度返流。
2 治疗方法
患者入院第10日(2012.02.28)下午5点半左右突发意识不清,无恶心呕吐,无抽搐,查体昏迷,鼾声呼吸,双侧瞳孔3mm,对光反应存在,颈软,心律齐,四肢无自主运动,右侧肢体肌张力高,双侧巴氏征阳性,NIHSS评分为最高分40分。急查指尖血糖6.2mmol/l,BP150/92mmHg,氧饱和度93%左右,给予急查头颅CT(图3)提示:脑干、右侧小脑半球腔隙性脑梗死。考虑再发后循环栓塞,预后极差,病情告知患者家属,患者家属强烈要求溶栓治疗,予尿激酶100万U静脉滴注溶栓治疗,监测意识、瞳孔、血压、氧饱和度及心率等生命体征变化。20:10分患者神志好转,嗜睡状态,大汗,无呕吐不适,查体:BP140/80mmhg,心率110-120次/分,嗜睡,双侧瞳孔4mm,对光反应存在,右上下肢肌力II级,左上下肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力正常,双侧腱反射对称,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性。NIHSS评分恢复为14分。
后患者意识逐步好转,肢体无力逐步好转。2012.03.03日患者神志清,精神可,对答切题,无头晕头痛,体检右侧鼻唇沟变浅,伸舌稍右偏,右上下肢肌力III级,左上下肢肌力Ⅳ级,右侧巴氏征阳性,左侧巴氏征阴性,NIHSS评分7分。复查头颅MRI(图4)示:脑干、双侧小脑、丘脑及左侧基底节、枕叶、胼胝体压部多发急性期梗塞。2012.03.19日复查心脏彩色多普勒超声(图5)示:1:左房内较强回声团块(3.4×1.9cm);2:主动脉瓣轻度返流;3:二、三尖瓣轻度返流;4:肺动脉瓣轻度返流;5:肺动脉轻度高压。2012.03.22日行基底动脉增强MR(MRA)(图6)示:右侧椎动脉较细,其远端部分显示欠佳,左侧椎动脉及基底动脉走行正常,无明显局灶性增粗或变细。
患者出院后转入浙江大学第二附属医院行心房粘液瘤切除手术,术后病理也证实为粘液瘤。溶栓治疗后3个月随访患者,患者逐步恢复,mRS评分为2分。
3 讨论
栓塞是后循环缺血性卒中最常见的发病机制,约占40%,栓子主要来源于心脏、主动脉和椎基底动脉,最常见栓塞部位是椎动脉颅内段和基底动脉远端[7]。本病例患者除高血压及高血脂外未发现其他常见卒中危险因素,同型半胱氨酸、抗心磷脂抗体等均正常,颈部超声也正常,发病后症状迅速达到高峰,溶栓后MRA示左侧椎动脉及基底动脉显示良好,无明显狭窄,可排除脑血栓形成和动脉粥样硬化斑块脱落引起的动脉至动脉的脑栓塞,结合超声心动图所示,诊断左房粘液瘤所致的心源性脑栓塞应无疑问。患者入院以后循环脑梗死为首发症状,估计很可能也同左房粘液瘤相关。患者既往从无心脏症状及体征,心电图也未见明显异常,也无其他异常表现。但可惜既往未曾行超声心动图检查。心源性脑栓塞与脑血栓形成及动脉粥样硬化斑块脱落引起的动脉至动脉的脑栓塞的发病机制不同,治疗及预后也有所不同。一般常认为心源性脑栓塞的溶栓治疗效果较差,因心源性栓子形成时问较长,成分复杂,难于溶解,且心源性栓子造成的大血管的急性闭塞,在超早期侧支循环的代偿往往较差,血脑屏障的破坏及脑细胞的坏死都进展较快,溶栓后出血几率较高。
但本例患者溶栓效果良好,虽溶栓后头颅MRI示病灶较前增大,但未见出血,术后复查MRA示栓子完全溶解,考虑较大栓子被溶解为微栓子,堵塞远端末梢血管。随访3个月,患者完全恢复,无复发。心房粘液瘤所致脑栓塞,栓子成分可以是粘液组织或瘤体表面碎片,由于瘤体的存在可导致局部血流的改变,血小板粘附聚集,进一步也可在肿瘤表面形成血栓性物质,本例患者的栓子成分就可能为后者,且形成时间较短,未完全机化,故溶栓效果好。对比溶栓前后心脏粘液瘤的测量值,溶栓后心脏粘液瘤明显缩小,提示瘤体表面为血栓性物质,溶栓在溶解堵塞后循环血管的栓子的同时,也使粘液瘤表面的血栓性物质部分溶解,故栓子体积缩小。但可惜未能采集栓子进行病理检查以进一步明确栓子成分。
对心房粘液瘤患者,预防再发脑栓塞的最好措施无疑是手术治疗。心房粘液瘤切除术的手术成功率高,复发率和死亡率均很低。
参 考 文 献:
[1] 陈清棠.心源性脑栓塞.见:王新德主编.神经病学.第8卷.北京:人民军医出版社,2001.263-265.
[2] Herbst M,Wattjes MP,Urbach H, et al. Cerebral embolism from left atrial myxoma leading to cerebral and retinal aneurysms:a case report.American Journal of Neuroradiology, 2005, 26(3):666.
[3] loche F, Canepelle S, Arlet E, et al. Cutaneous manifestation of left atrial myxoma. European Journal of Dermatology, 1999, 9(8):650.
[4] Al-Mateen M, Hood M, Trippel D, et al. Cerebral embolism from atrial myxoma jn pediatric patients. Pediatrics, 2003, 112(2): e162.
[5] 罗伟良,刘武,温红.首发脑梗死的左房粘液瘤2例报告.中国神经精神疾病杂志,2004,30(5):345.
[6] 文秀雄,张广智.左心房粘液瘤并脑栓塞l例报告.中国神经精神疾病杂志,2005,3l(2):110.
[7] 中国后循环缺血专家共识组.中国后循环缺血专家共识[J].中华内科杂志,2006,45(9):786-787.