目的 探究先天性心脏病继发肺动脉高压（PAH）患者血浆中miRNA表达谱的差异，从而探究其与PAH的相关性。方法 先天性心脏病患者80例，根据肺动脉压力进行分组：肺动脉压正常者22例（无PAH组）；轻、中度PAH者37例（轻中度PAH组）；重度PAH者21例（重度PAH组）。另外选取门诊体检的志愿者20例作为对照组。采用定量聚合酶链反应（PCR）分析对比各组患者血浆miR-18a、miR-27b、miR-130a和miR-204的表达差异。分析miRNA表达水平与肺动脉压力的相关性。结果 与对照组相比，无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调，miR-204的表达水平下调，差异有统计学意义（P<0.05）；与无PAH组相比，轻中度PAH组、重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调，miR-204的表达水平下调，差异有统计学意义（P<0.05）；与轻中度PAH组相比，重度PAH组患者miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平上调，miR-204的表达水平下调，差异有统计学意义（P<0.05）。Spearman线性相关分析显示血浆miR-18a、miR-27b和miR-130a表达水平与PAH呈正相关（r=0.845，r=0.912，r=0.933，P<0.05）；血浆miR-204的表达水平与PAH呈负相关（r=-0.629，P<0.05）。结论 miRNA在先天性心脏病继发PAH患者血浆中存在差异表达，miRNA的表达水平与肺动脉压力具有相关性。