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目的
探讨婴儿纤维性错构瘤临床病理学特点及预后。
方法收集2009—2014年北京儿童医院确诊的婴儿纤维性错构瘤12例，观察其临床及组织病理特点。
结果本组婴儿纤维性错构瘤12例中男7例，女5例，中位年龄8个月（5～20个月），中位发病年龄3.5个月（1～12个月），中位病程5个月（1～12个月）。皮损表现为肤色至淡红色皮下结节或斑块，其中发生于躯干部5例，四肢6例，阴囊1例；12例中10例皮损为单发，2例为多发；皮损最大径2～25 cm，其中10例肿物生长迅速，质地软至硬，常首诊或误诊为血管瘤、脂肪瘤或纤维瘤等。9例患儿手术切除无复发，3例患儿术后复发，再次切除后未再复发。组织形态及免疫组化染色，12例肿瘤均可见编织状排列的纤维组织、成熟脂肪组织及同心圆排列的间叶细胞，肿瘤以前两者为主，但比例差异较大；纤维组织表达平滑肌肌动蛋白（SMA），脂肪组织表达S100，间叶细胞表达CD99；间叶细胞可不同程度地向纤维组织和脂肪组织分化。
结论婴儿纤维性错构瘤多于婴儿期前6个月内起病，为好发于躯干或四肢、生长迅速的孤立性良性软组织肿瘤，其皮损表现多样，具有特征性的组织病理学改变。手术切除效果良好。