【摘 要】
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原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节
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原发性小血管炎属于系统性血管炎的一部分,是指以小血管壁炎症和/或纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,主要是指显微镜下多血管炎(MPA)韦格内氏肉芽肿(WG)及局灶节段性坏死性肾小球肾炎(FSNGN)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)等.所谓原发性小血管炎是与继发性血管炎相比较而命名,如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎等均为继发性血管炎.引起小血管炎的病因很多,但约70%病因不明属原发性,30%属继发性血管炎.尽管原发性小血管炎的病因和发病机制不清,但近几年来大量研究表明与ANCA有关,所以
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