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目的总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma，HAML）的临床、影像及病理特点，提高对HAML的诊治水平。方法收集新疆医科大学附属肿瘤医院3例经手术切除和术后病理确诊的HAML患者，结合相关文献，分析肝HAML的临床表现、典型影像及病理学特点。结果1例术前确诊，另2例误诊为肝脏其他肿瘤。3例术后随访32-39月，均未见肿瘤复发及转移。临床上，HAML与其他肝良性肿瘤相比无特异性。因3种组织比例差异，影像学表现呈现多样性，在众多影像检查中以CT诊断率最高。常规病理检查加免疫组化