【摘 要】
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目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共
【机 构】
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目的 探讨多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)的临床、影像以及电生理改变特点,为临床诊断提供依据.方法 对62例MSA患者的临床资料、神经影像学以及肌电图检查结果进行回顾性分析.结果 我们共收集拟诊MSA患者62例,其中MSA-A型29例(46.8 % ),主要临床特点表现为直立性低血压为主的自主神经系统症状;MSA-C型24例(38.7 % ),主要表现为小脑性共济失调;MSA-P型9例(14.5 % ),则以锥体外系症状为主.头颅MRI显示MSA-A型患者部分出现小脑病灶;MSA-C型患者主要病变在小脑、脑桥和延髓;MSA-P型患者病变主要在壳核.51例患者行肛门括约肌肌电图(external anal sphincter electromyography,EAS-EMG)检查,其中46例示典型神经源性损害;19例(30.6 % )曾被误诊为其他疾病.结论 MSA早期易漏诊或误诊,结合临床表现、神经影像学以及EAS-EMG检查,可提高MSA的诊断率。
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临床资料 患者女性,66岁,因"反复头痛、右颞部包块及右侧面部浮肿10个月,四肢水肿并发现蛋白尿、鼻窦炎5个月余,间歇咳嗽1个月,晕厥0.5 h"于2007年12月27日入院。
组织学上,脑静脉畸形(cerebral venousmalformation,CVM)由许多细小扩张的髓静脉团和1条或多条引流静脉两部分组成,表现为放射状排列的异常髓静脉汇人中央扩张的静脉干,其间散布正常神经组织,一般不伴有胶质增生和钙化,有时伴有海绵状血管瘤[1-2].我们报道近年来采用CT静脉造影技术诊断CVM的应用体会。
目的 探讨支架成形术治疗特发性颅高压(IIH)综合征合并静脉窦狭窄(CVSS)的疗效和安全性.方法25例诊断难治型IIH合并局限性CVSS患者行静脉窦造影及压力测定,对其中狭窄两端压力差超过150mmH2O(1 mm H2O=0.0098 kPa)的14例患者行支架成形术治疗.术后检测静脉窦的形态、压力差、临床改善情况.随访6个月以上,观察并发症和静脉窦是否通畅.结果所有患者支架成形术成功.术后未
由中华医学会神经病学分会主办的第十二届全国神经病学学术会议暨第二届中法神经病学交流会议将于2009年10月15—19日在北京国际会议中心召开。本次会议将围绕神经病学在脑血管病、神经介入、神经影像、癫痫、认知障碍、肌病和周围神经病、神经电生理、变性疾病、感染性疾病、脱髓鞘疾病、免疫性疾病、遗传代谢性疾病、神经康复、神经内科中的情感障碍、头痛、睡眠障碍以及相关神经系统疾病等各个方面的临床与基础医学的新
Sturge-Weber综合征(SWS)是一种以面部葡萄酒痣、脑膜血管瘤及眼脉络膜血管瘤为表现的先天性神经皮肤综合征,其发病率为1/20 000～1/50 000,较为少见[1]。
脂质沉积性肌病(1ipid storage myopathy,LSM)的传统概念是指脂肪酸代谢障碍导致脂质在肌纤维内沉积而引起的一种肌肉疾病,目前认为LSM不是一种单纯的疾病,而是脂肪酸氧化缺陷症(fatty acid oxidation deficiency,FAD)累及骨骼肌的一种病理表现[1]。
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