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系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚、纤维化为特征,同时累及心、肺、肾、消化道等多个系统的自身免疫性疾病.病理改变为多脏器的胶原增殖弥漫性纤维化、退行性改变和血管内皮异常增生、管腔变窄.在SSc累及的脏器中,心脏是一个重要的靶器官,其临床可以表现为肺动脉高压及其继发的右心功能不全、多种心律失常、心脏瓣膜病变、心包积液、缺血性心肌病,以及收缩性和(或)舒张性心功能不全。