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目的探讨家族性嗜铬细胞瘤的遗传和诊治特点。方法分析1例家族性嗜铬细胞瘤患者的临床资料，调查家系发病情况，绘制该家系发病图谱。结果患者经手术切除治愈。该家系三代人中有5例患嗜铬细胞瘤，其中1例为拟诊，4例经手术证实，发病部位均为肾上腺，且多为双侧。结论该家系嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点，双侧多发，极少恶变，不并发各种遗传综合征。手术切除可治愈，术后应定期随访。