【摘 要】
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巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是儿童风湿病一个潜在的、威胁生命的并发症[1],最常并发于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA),以分化良好的巨噬细胞过度活化和增殖为特征,进而导致发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能紊乱、血管内凝血及中枢神经系统功能障碍等一系列
【机 构】
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200001,上海交通大学医学院附属仁济医院儿科,200001,上海交通大学医学院附属仁济医院儿科,200001,上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科
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巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是儿童风湿病一个潜在的、威胁生命的并发症[1],最常并发于全身型幼年特发性关节炎(systemic juvenile idiopathic arthritis,sJIA),以分化良好的巨噬细胞过度活化和增殖为特征,进而导致发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能紊乱、血管内凝血及中枢神经系统功能障碍等一系列临床表现的疾病.本病在临床上并不多见,临床医生对其往往认识不够充分.据此,本文拟对并发于sJIA的MAS在发病机制及临床诊治方面的进展作一综述。
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