目的探讨乳头状肾细胞癌的临床病理特征、鉴别诊断、治疗和预后特点,提高此类肾癌的整体认知水平。方法回顾性分析28例乳头状肾细胞癌临床资料。均行CT检查,肿瘤最大横径1.2-8.7(4.27±1.78)cm;肿瘤最大横截面平扫平均CT值(36.89±8.91)Hu,增强动脉相平均CT值(62.66±24.76)Hu。4例腹腔镜根治性肾切除;8例开放根治性肾切除,其中1例同时行腔静脉癌栓取出术;6例腹腔镜下保留肾单位手术;8例开放保留肾单位手术;2例经皮射频消融治疗。术后根据患者不同年龄和体质、经济状况、肿瘤组织学分型以及TNM分期,选择进行观察、免疫治疗或分子靶向治疗。结果 2例失访,26例随访4-75个月。22例处于局限期(T1N0M0-T2N0M0)患者预后良好;2例区域淋巴结转移患者分别于术后9、12个月因肿瘤肺、骨转移和胃转移死亡;另2例肿瘤分别侵及肾静脉、区域淋巴结(pT3aN1M0)和下腔静脉(pT3bN0M0),经根治性手术并在术后进行分子靶向治疗,分别随访14、42个月,病情稳定。结论乳头状肾细胞癌的术前预测主要依赖于其影像学特征,根治性肾切除和保留肾单位手术是目前治疗局限期乳头状肾细胞癌的主要方法,其预后受病理分期、组织学分级、分型等多重因素影响而呈现较大差异。