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胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)是近年来被认识的一种间质性肺疾病类型，临床罕见，容易误诊。活动后气促、咳嗽、胸痛、消瘦、体质量进行性下降、扁平胸廓、胸膜增厚、胸膜下纤维化、限制性通气功能障碍以及气胸发生率高为患者常见的临床特征。PPFE的治疗尚未达成共识，预后差，药物治疗效果欠佳，肺移植是PPFE患者疾病进展至终末期的治疗选择。本文对PPFE的病因、临床表现、诊断及治疗进行综述，以提高临床医师对该病的诊疗水平。