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目的：总结肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）并发颅内动脉瘤临床特征、治疗及预后。方法报道1例 GPA 并发颅内动脉瘤病例。结果患者行双侧大脑中动脉瘤夹闭术，术后恢复良好。结论及时完善相关检查可 GPA 并发颅内动脉瘤为患者的治疗争取时间，明显改善预后。治疗上应积极应用大剂量皮质激素和环磷酰胺，必要时予手术处理。