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直肠肛管畸形是常见的先天性消化道畸形。随着后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP)的广泛应用，术后便秘的发生越来越受到重视。其可表现为粪便嵌顿，甚至继发性巨结肠及充盈性大便失禁。便秘的发生与直肠肛管畸形的类型有关，瘘管位置较低的类型如会阴瘘、前庭瘘的便秘发生率较高；还与PSARP术式特点相关(如肠管的保留及术中损伤等)。在便秘的病理生理机制的研究上，发现保留肠管的肠神经系统及Cajal细胞发育异常等可引起便秘。且便秘的发生引起的继发性巨结肠进一步使肠道的动力不足，形成恶性循环加重便秘。诊断上需确定便秘分级，并行直肠肛管测压，影像学检查如钡剂灌肠、MRI、直肠肛管内超声(EUS)，直肠活检等具体分析其发生原因。再根据患儿的具体情况采取保守治疗或手术治疗。