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原发性硬化性胆管炎是一种少见的，原因尚不明确的胆道疾病。其主要病变在胆管粘膜下层，可发生于肝内胆管或肝外胆管，也可累及整个胆管，胆管呈弥漫性纤维化、管壁增厚、管腔狭窄、胆汁瘀滞，进而可发生胆汁性肝硬变、门静脉高压症和肝功能衰竭。临床表现无任何特异性，主要症状为进行性黄疸及皮肤瘙痒，部分病人有右上腹隐痛或恶心呕吐、食少、发热等，后期可见肝脾肿大，临床上多通过ERCP或外科手术加以确诊。多年以来，以中药为主治疗原发性硬化性胆管炎。取得了较好的疗效，现报告如下。