目的了解肺脏受累的原发性小血管炎的临床特点。方法对1993～1998年间13例肺脏受累的原发性小血管炎进行回顾性分析。结果13例中7例为显微镜下多血管炎（MPA），6例为Wegener肉芽肿（WG）。发病年龄17～68岁，平均48．8岁。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率69％（9／13）例，MPA的ANCA阳性率为100％（7／7），WG为33％（2／6）。肺部症状包括咯血占69％（9／13）、呼吸困难占23％（3／13）、干咳占15％（2／13）、胸痛占15％（2／13）。胸部X线在MPA多表现为多发斑片状影（3／7）或大片状阴影（2／7），WG则主要是单发或多发团块影或结节影（5／6），可有空洞形成。MPA的肺部表现多误诊为肺部感染71％（5／7）。WG多误诊为肿瘤对％（4／6）。使用肾上腺皮质激素及环磷酰胺（CTX）治疗有效，尤其肺部损害可明显吸收。结论伴肺脏受累的原发性小血管炎诊断困难，须引起注意。ANCA对MPA的诊断有重要价值。激素及CYX对该组疾病疗效显著。