【摘 要】
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淀粉样变性是以淀粉样蛋白异常沉积为特征的一类疾病的统称[1].系统性轻链(AL)型淀粉样变性为临床最常见类型,常引起心脏、肾脏等机体重要器官功能损害,分别占西方国家及中国
【机 构】
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北京大学人民医院北京大学血液病研究所国家血液系统疾病临床医学研究中心 北京,100044;血液学协同创新中心,苏州
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淀粉样变性是以淀粉样蛋白异常沉积为特征的一类疾病的统称[1].系统性轻链(AL)型淀粉样变性为临床最常见类型,常引起心脏、肾脏等机体重要器官功能损害,分别占西方国家及中国所有淀粉样变类型的65％和93％[2].调查显示,西方国家AL型淀粉样变性发病率为每年每百万9.7～14.0例,我国发病率逐年上升,但尚无大规模流行病学数据[3].中国单中心研究显示,我国68.3％的患者为多器官受累,患者2年总生存(overall survival,OS)率为65.5％[4].因发病率低、临床表现形式多样,AL型淀粉样变性患者常被误诊、漏诊,诊疗相对不足.目前对于AL型淀粉样变性的治疗多集中在对恶性单克隆浆细胞的清除,部分治疗多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)的药物在AL型淀粉样变性中显示出良好疗效.本文通过对近期AL型淀粉样变性的发病机制及诊疗进展进行梳理,旨在加深我国临床医生对AL型淀粉样变性的认识.
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