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Xp11.2易位性肾癌是2004年WHO肾细胞癌病理组织学分类中新增的类型。虽然其总体发病率很低，但在儿童肾癌患者中约1／3为此类肾癌。它的临床表现、病理组织学特点、生物学行为及预后都有别于其它类型的肾癌。目前关于Xp11．2易位性肾癌的报道少见。本文对近年来有关Xp11．2易位性肾癌的研究作一综述。分别对其分型、流行病学特点、临床及病理组织学特点、诊断、治疗及预后等方面进行初步总结。