儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床随访

来源 :中华儿科杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:liu_mi
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目的

总结髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)临床特点,比较不同疾病修正治疗药物的疗效差异。

方法

采用双向队列研究,收集2012年1月至2021年3月在北京大学第一医院儿科诊断为MOGAD的42例患儿,进行长期随访,分析其临床表型,并比较利妥昔单抗、吗替麦考酚酯及硫唑嘌呤等不同疾病修正治疗药物的疗效。采用Kruskal-Wall H检验比较不同时机启动疾病修正治疗的年复发率、末次随访时扩展残疾状态量表(EDSS)评分,Wilcoxon符号秩和检验比较加用疾病修正治疗前后年复发率差异,Log-rank(Mantel-Cox)生存曲线比较不同治疗方案治疗后复发比例。

结果

42例患儿中男22例、女20例,起病年龄为5.96(2.33~12.90)岁,起病至末次随访为4.46(1.25~13.00)年,共161次临床急性发作。急性播散性脑脊髓炎为首次发作和病程中所有发作的最常见表型[60%(25/42)和38%(61/161)],整体病程的临床综合征归类最常见为视神经脊髓炎谱系疾病(50%,21/42)。42例患儿中5例(12%)表现为脑炎,6例(14%)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体重叠综合征。头颅磁共振成像(MRI)常受累部位为皮质下白质(71%,88/124)、皮质(26%,32/124)和脑室旁白质(26%,32/124)。脊髓MRI常受累为颈髓(70%,16/23)和胸髓(61%,14/23),43%(10/23)为长节段。34例患儿应用了疾病修正治疗药物,利妥昔单抗、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤治疗后年复发率均较治疗前下降(均P

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