目的　了解中国遗传性长QT间期综合征（LQTS）心电图形态改变。方法　应用12导联心电图对61个遗传性LQTS家系共322例成员观察了心电图ST-T形态改变，并对其中78例有症状患者加以分型。应用测序方法进行基因分型。结果　心电图类似LQT1型32例，类似LQT2型41例，类似LQT3型2例。不典型的有3例。患者不同时间T波形态发生变异者48例。有症状患者QTc（0.547±0.08）s，无症状患者QTc（0.526±0.06）s，显著长于正常成员。同一患者不同时间QTc的差值（ΔQTc）：患者（0.048±0.057）s，正常成员（0.023±0.017）s，两组间差异有显著性（P<0.001）。基因筛查证实LQT112例，LQT211例。结论　本组遗传性LQTS患者心电图表现不完全与欧美患者相同；T波形态变化较大，表现在同一类型间、同一家系中和同一患者的不同时间ECGST-T均可出现较大的差异；同一患者不同时间QTc亦有较大变化。