【摘 要】
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胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态.胆汁淤积性肝病患者常伴有疾病相关症状如疲劳、认知症状和情绪改变等,这些并不与疾病严重程度和阶段平行.最常见的胆汁淤积性肝病是原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).超过50％的PBC有临床疲劳症状,显著影响生活质量[1].在中国进行的PBC患者横断面研究发现,老年患者
【机 构】
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上海交通大学附属第一人民医院消化科,上海 200080
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胆汁淤积是指肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态.胆汁淤积性肝病患者常伴有疾病相关症状如疲劳、认知症状和情绪改变等,这些并不与疾病严重程度和阶段平行.最常见的胆汁淤积性肝病是原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).超过50％的PBC有临床疲劳症状,显著影响生活质量[1].在中国进行的PBC患者横断面研究发现,老年患者疲劳评分往往较高,尤其是年龄>70岁的患者(P=0.007).体质量指数(body mass index,BMI)<18.5 kg/m2的患者更易受症状(P=0.009)、疲劳(P=0.010)和认知(P=0.019)的影响[2].少数 PSC 患者中,疲劳也是一重要问题,与疾病的严重程度不相关,且疲劳症状会影响生活质量(quality of life,QOL)[3-5].胆汁淤积性肝病疲劳对患者和临床医师是一挑战.本文概述目前对于胆汁淤积性疲劳症状的理解,讨论评估方法和发病机制,并阐述目前的治疗方法.
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胆汁由肝细胞和胆管细胞产生,人每天总胆汁流约600 mL ,肝细胞提供胆盐依赖性胆汁(约225 mL/d)和非胆盐依赖性胆汁(约225 mL/d),胆管细胞提供另外150 mL/d的胆汁.胆汁淤积是胆汁流量或形成及排泄障碍所致[1].各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病,胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害.
胆汁淤积性肝病是由各种原因引起的胆汁生成、分泌和排泄障碍而引起的一系列肝胆系统疾病.其包括原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis,PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)、妊娠期肝内胆汁淤积症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)及遗传性和药物性胆汁淤积等.瘙痒是胆汁淤积患者最常见的伴随症状,通常发生在四肢、脚底和手掌,但也可以是全身性的,但瘙痒发生的频率和强度与
胆汁淤积是指免疫、遗传、环境等因素造成胆汁形成、分泌和排泄障碍,胆汁不能正常流入十二指肠而进入血液循环的病理状态.各种原因使得肝脏病变导致胆汁淤积的疾病统称为胆汁淤积性肝病,患者可出现黄疸、尿色加深、乏力、瘙痒等.该病起病隐匿,早期常无明显症状而仅表现为升高的血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转移酶(gamma glutamyl transferase,GGT),疾病进展后可出现高胆红素血症,且具有进展为肝纤维化、肝硬化、肝衰竭甚至死亡的风险.
新型冠状病毒(新冠)肺炎(coronavirus disease 2019, COVID-19)[1] 是由新冠感染引发的一种强传染性呼吸道疾病[2].国家卫生健康委员会将其纳入《中华人民共和国传染病防治法》规定的乙类传染病,执行甲类传染病防控措施[3].2022年3月上海疫情出现波动,根据中央指示,执行“动态清零”方针,采取彻底的综合防控措施,尽早实现社会面清零.由于覆盖范围广,如何在短时间内实现普通医疗机构转型,闭环工作人员管理是亟待解决的关键问题.因此,为实现普通医疗机构转型为传染病定点医院,需构建
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是一种以多灶性胆管狭窄和进展性肝病为特征的胆汁淤积性肝病[1-2].PSC 好发于男性患者,确诊年龄在20～57岁,欧美国家报道患病率3.85/10万～16.2/10万,亚洲报道患病率0.95/10万～3.85/10万不等[3-4].PSC临床表现复杂多样,除肝脏受累外,还可合并炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD),发生胆管癌及结直肠癌风险也会升高[5-6].PSC诊断上缺乏特异
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