法布里病的诊断现状及酶替代治疗进展

来源 :中华肾脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:intint
下载到本地 , 更方便阅读
声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架
论文部分内容阅读
其他文献
世界最大的光伏(PV)发电站(SMUD计划)现在正为数千用户供电,它包括数千用户的屋顶太阳热水器和数百套屋顶PV系统,能够为用户们节约大量电费。SMUD(萨克拉门托市公用服务区)1993
我国房地产金融已站在发展的交叉路口.经过数十年不断扩张,我国的开发商在资产负债表日渐杠杆化的同时,也面临各大银行日趋保守的信贷政策.今后,开发商除了采用传统的融资手
期刊
自从我可以为家里的农场干些杂活起,就清楚地知道了爸爸对我的期望:按时完成作业、友善待人、最好不要为自己寻找借口,长大后要当一名医生。我们家里的男人连续三 Since I w
设计实现了一种消息重试灵活的增强型1553B总线控制器。采用不同于传统1553B总线控制器的存储器管理结构,将操作指令以OP码的形式配置在存储器的相应地址中,从而在总线控制器
“评价”工作是卓越绩效体系应用的核心环节,起着上承公司管理实践、下启短板改进提升的重要作用.在组建成全面、立体的卓越绩效评价专家人才队伍的同时,有效激发了公司各部
介绍了符合ITU-TH.324协议的PSTN网上可视多媒体通信终端——KDMMT。它在外接符合V.34的调制解调器时,能通过PSTN网全双工实时传送图像和声音;介绍了终端系统的软硬件结构,高效实现音频和视频压缩编解码算法的关键技术以及系统互连时相关通信协议的设计与实现。
临床上用快速玻璃化抗冻液在-196℃液氮中保存皮肤,可较好地避免皮肤低温保存时冷冻损伤的问题.但冷冻皮肤在使用前的复温过程中造成损伤的问题依然存在,怎样解决这一问题是
一、IPv4与IPv6rn在说IPv6之前首先解释下IP地址的概念.因特网中各个设备互相通信,需要一个唯一的标志来识别对方,这个标志就是IP地址.IP是TCP/IP协议集中的核心协议,现在使
期刊
为了客观评价和鉴定各种通信设备,需要营造逼真的宽频带、高密度、多样式的电磁信号环境。基于数据抽取和插值理论,提出了一种并行直接数字合成(DDS)技术。基于并行DDS技术,
TestModel5(TM5)建议的码率控制算法不能正确处理场景切换,因此解码图像的主观视觉质量在场景切换处将急剧下降。为有效解决此问题,本文提出了一种附加运算量很小的检测场景切换的方法以及相应的自适应码率控制算法来改善切换点处的视觉质量,并保证解码器输入缓存不发生上、下溢。从而使得整个解码视频序列的视觉质量较为恒定。