【摘 要】
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1 病例报告男,73岁.于1987-04相继出现四肢乏力麻木,手足灼热感,低热、多汗,皮肤变黑,双下肢水肿,阳痿及乳房增大,1 a后出现进行性消瘦.1989-04收住我科.查体:全身皮肤呈棕黑
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1 病例报告男,73岁.于1987-04相继出现四肢乏力麻木,手足灼热感,低热、多汗,皮肤变黑,双下肢水肿,阳痿及乳房增大,1 a后出现进行性消瘦.1989-04收住我科.查体:全身皮肤呈棕黑色,粗糙、变硬,指(趾)甲白,头发、腋毛、阴毛黑密粗硬;全身淋巴结肿大,乳房对称性增大,乳晕呈黑色,有心包、胸腔积液征,肝脾肿大,四肢腱反射消失,双膝下肌0级,足下垂,膝上及上肢远端肌力Ⅲ级,肌张力低,双下肢水肿.血RBC5.7～4.1×1012/L,WBC7.4～25.6×109/L;尿蛋白(+～),ESR30～60mm/h;蛋白电泳在r位见少量M蛋白带;糖耐量减低;肌电图示神经原性损害;X线颅骨、肋骨、腰骶椎、骨盆、右手掌指骨拍片均未见异常;腹部CT平扫肾上腺正常,脾肿大.腓肠肌处皮肤、肌肉、神经活检:光镜下皮肤基底层黑色素细胞明显增多,真皮浅层胶原纤维肿胀;肌纤维萎缩明显,肌纤维间较多单核细胞的浸润;有髓神经纤维明显减少,有轴索变性.电镜下皮肤黑色素细胞明显增多,肌纤维横纹不清,线粒体减少,肌细胞质有溶解样改变;有髓神经纤维轴突变性、髓鞘节段性脱失.于1990-04明确诊断为Crow-Fukase综合征.患者于1989-08开始行激素治疗,用量自7.5mg/d逐渐增加至20mg/d;皮肤发黑及角化逐渐减轻,激素用量维持在15～20mg/d.随病程延长,患者出现大量胸腔积液、肺实变,严重肾功能衰竭、低蛋白血症、心功能衰竭,全身水肿.长期行激素治疗,营养支持,加强护理,患者生存14 a.
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