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目的：探讨原发性小肠恶性肿瘤的临床特征及诊治经验。方法回顾性分析2003年1月至2013年1月收治的80例原发性小肠恶性肿瘤患者的临床资料。术前明确诊断39例（48．75％），误诊41例（51．25％）。全组均行手术治疗，54例行小肠肿瘤根治性切除术，26例行姑息性手术或改道术；20例患者行术后化疗。结果1例患者术后因肠瘘、感染性休克、多器官功能衰竭而死亡；无其他围手术期死亡；术后1、3、5年生存率分别为69．84％（44/63）、41．27％（26/63）、22．22％（14/63）。结论原发性小肠恶性肿瘤起病隐匿，临床表现不典型，早期诊断较困难，误诊率高，一旦确诊应尽可能行手术切除。