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0引言神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）临床上主要分为两种类型，分别为Von Recklin shausen病（NF—I型）和双侧昕神经瘤型（NF-1I型）。Von Recklin shausen病为起源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的一种常染色体显性遗传病，占整个NF的90％，患病率为1／3000～1／3500。肿瘤来源于周同神经施万细胞、神经周细胞和成纤维细胞，