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第Ⅴ因子（FⅤ）是分子量为330KD的单链糖蛋白，与第Ⅷ因子（FⅧ）及铜蓝蛋白之间在结构上有许多相似之处。FⅤ参与凝血过程中凝血酶的生成，促进凝血，同时，活化的蛋白C（APC）通过灭活FⅤ来抑制凝血。FⅤ缺陷根据产生机制不同可导致对APC的抵抗（APCR）引起血栓病或遗传性FⅤ缺乏症，导致出血。目前已证实部分APCR和遗传性FⅤ缺乏症均存在分子缺陷。本文主要对FⅤ的结构、功能、活化蛋白C抵抗及遗传性FⅤ缺乏症研究的最新进展作一综述。