【摘 要】
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目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料，并按性别、年龄及病理级别，1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN)，将2组患儿进行比较。结果1．DEP-HSPN患儿共42例，占同期712例
【机 构】
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郑州大学第一附属医院儿科，河南省儿童肾脏病临床诊疗中心，郑州 450052,郑州大学第一附属医院儿科，河南省儿童肾脏病临床诊疗中心，郑州 450052,郑州大学第一附属医院儿科，河南省儿童肾脏病临床诊
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目的探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。
方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料，并按性别、年龄及病理级别，1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN)，将2组患儿进行比较。
结果1．DEP-HSPN患儿共42例，占同期712例HSPN患儿的5.9%，纳入39例初治病例，年龄(8.9±3.2)岁，男女比例为1.79∶1.00，21例为肾病综合征型，14例血尿和蛋白尿型，2例急性肾炎型，急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例；病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生，分级为Ⅱb级13例，Ⅲb级22例，Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比，DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短，肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C3血症、高血压、贫血发生率高，临床分型以肾病综合征型为主；DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高(Z＝-2.416、-2.595、-2.019，均P<0.05)，红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C3、肾小球滤过率(eGFR)低(t＝-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236，均P<0.05)，肾小球补体C3沉积程度高(Z＝-1.977，P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例)，P<0.05]，3个月时2组间差异无统计学意义，6个月时2组尿蛋白均能达到缓解，随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。
结论DEP-HSPN临床表现较重，易并高血压、贫血、低补体C3血症等，且高凝状态明显，DEP-HSPN组肾小球补体C3沉积程度高；经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢，但6个月时均能达到缓解。
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