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Dandy-Walker综合征(DWS)为罕见的先天性畸形,病因不明确,新生儿病例临床表现无明显特异性,诊断主要依靠颅脑超声及磁共振成像(MRI)检查,预后不良。为提高对DWS的认识,对1例新生儿DWS的相关文献资料进行复习。规范的产前检查和诊断可早期发现DWS,合理终止妊娠,有利于提高人口质量。