探讨主动脉弓中断(IAA)患者接受双心室外科治疗的早中期结果。
方法回顾性分析2009年6月至2017年6月广东省人民医院心外科收治的主要诊断包含IAA的68例双心室结构患者的临床资料。手术年龄8 d至18岁，包括新生儿28例(41.2%)，年龄<1岁32例(47.1%)，年龄1～15岁6例(8.8%)，年龄>15岁2例(2.9%)。IAA分型A型46例(67.6%)，B型22例(32.3%)，无C型病例。5例不合并心内畸形的患者中，4例采用左胸后外侧切口入路行一期矫治，1例采用胸部正中切口经右股动脉-右心房插管心肺转流下完成降主动脉-主动脉弓端侧吻合术。63例合并心内畸形患者中，2例仅行经左胸后外侧切口下主动脉弓重建，2例患者实施分期手术，其余59例患者实施深低温停循环下一期IAA矫治＋心内畸形矫治，其中43例行选择性脑灌注。术中弓部重建方式包括端端吻合或端侧吻合55例，自体肺动脉管道连接6例，自体肺动脉补片＋主动脉弓-降主动脉吻合5例，左锁骨下动脉垂片成形1例，牛心包管道连接1例，D.K.S.术1例，左心室双通道1例。
结果随访时间1～9年(中位随访时间为6年)，4例(5.9%)死于循环系统疾病：术后30 d内死亡3例，包括新生儿1例，1～12月龄患者2例；中远期死亡1例(术后8个月死于心功能不全)。术后早期残余主动脉弓梗阻(压差>30 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)者11例，中度以上者3例；随访至术后5年时残余梗阻3例，中度以上者2例。存在主动脉瓣及瓣下梗阻(压差>30 mmHg)者3例；随访至5年时残余梗阻3例，中度以上2例。目前共5例患者实施6次心血管系统再干预手术：3次因肺动脉狭窄，2次因主动脉弓严重狭窄，1次因主动脉瓣下严重梗阻。
结论IAA在新生儿、婴幼儿期完成一期手术矫治是安全的，临床疗效良好，但远期仍面临再梗阻，需再次手术干预。对于部分患者需根据具体情况选择主动脉弓重建方式。