目的总结足踝部腱鞘巨细胞瘤临床特点与治疗、预后之间的关系,建立一种能指导诊断、治疗、预测预后的临床分型、分期方法。方法回顾性分析1984～2009年期间21例足踝部腱鞘巨细胞瘤住院患者的临床资料及随访结果,据此对足踝部腱鞘巨细胞瘤进行临床分型、分期。结果 21例患者以男性居多,患者平均年龄为38.0岁,肿瘤好发于右足(71.4%)以及滑膜关节周围(81.0%),半数以上患者以无痛性肿物为主要症状(61.9%),X线检查对关节受肿瘤侵犯的检出率低(66.7%),但MRI非常敏感(100%),病理检查提示大部分肿瘤细胞增生活跃(52.4%)。根据肿瘤的生物学行为可将其分为两型:A型位于足踝部腱鞘周围;B型位于足踝部大关节周围。其中B型又划分为Ⅰ期:局限于包膜内;Ⅱ期:突破包膜局部浸润;Ⅲ期:弥漫侵袭并进入关节腔。21例病例中A型4例,B型17例(Ⅰ期6例,Ⅱ期9例,Ⅲ期2例)。对A型和B型Ⅰ期患者行边缘切除,B型Ⅱ期给予灶内切除和术后放疗,Ⅲ期在扩大切除的基础上辅以放疗。对所有病例经过平均119.6个月的随访,仅1例B型Ⅲ期患者于术后9月复发并恶性变,其余患者功能恢复满意。结论足踝部的腱鞘巨细胞瘤包含生物学行为特点不同的两种亚型,根据临床资料对肿瘤进行分型、分期,可以很好地指导治疗和改善预后。