【摘 要】
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中毒性表皮坏死松解型药疹是一种严重、致命的皮肤黏膜疾病,大部分由药物引起,少部分与感染相关.患者具有一定的遗传易感性,其体内的细胞毒性T细胞、NK细胞异常活化增殖后直
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科,北京,100730
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中毒性表皮坏死松解型药疹是一种严重、致命的皮肤黏膜疾病,大部分由药物引起,少部分与感染相关.患者具有一定的遗传易感性,其体内的细胞毒性T细胞、NK细胞异常活化增殖后直接或间接通过分泌毒性蛋白杀死角质形成细胞.临床上主要表现为广泛的表皮剥脱、坏死,黏膜糜烂,累及面积＞30％.组织学特点为表皮不同程度或全层坏死、水疱形成.治疗方面,应立即停用致敏药物,迅速进行强有力的支持治疗,系统应用糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)、环孢素、抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)单克隆抗体等.
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