目的:探讨间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特点及预后。方法:回顾性分析22例ALCL患者的临床资料,并评价不同治疗方案的疗效。结果:22例患者的中位发病年龄为32(9~70)岁,中位病程2个月,间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)阳性者占68.2%(15/22)。22例患者均进行了化学治疗,初始化学治疗采用CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)、CHOPE(CHOP联合依托泊苷)或BEACOP(CHOP联合依托泊苷+博莱霉素)方案,14例(63.6%)患者达完全缓解,ALK阳性患者的初治完全缓解率显著高于ALK阴性患者(P<0.05),年龄、性别、分期、β2-微球蛋白(β2 microglobulin,β2-MG)水平、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)水平、B症状对完全缓解率的影响均无统计学意义(P>0.05)。中位随访时间41(2~150)个月,12例存活,中位无进展时间为22.5(2~150)个月,年龄、性别、分期、国际预后指数、ALK表达、β2-MG水平、LDH水平、B症状对生存的影响均无统计学意义(P>0.05)。结论:ALCL以ALK阳性为主,化学治疗仍是主要治疗方法,CHOPE方案是较好的初治方案,多数患者预后较好。