探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤的诊断、治疗方法及预后。

回顾性分析2000年1月至2014年7月收治的经病理检查证实的肝脏未分化胚胎性肉瘤患儿的临床资料，男12例，女4例，发病年龄5～14岁。

16例均行手术治疗彻底切除瘤体，探查见16例肿瘤均位于肝右叶，10例行肝右叶肿瘤切除术，6例行右半肝切除术，其中2例瘤体破裂并失血性休克行急诊右半肝切除术。16例患儿术前均未明确诊断，均经术后病理学和免疫组化染色检查证实，免疫组化提示：16例vimentin、α1-AT阳性，14例desmin、SMA阳性。16例患儿术后均联合AVCP/IEV方案化疗。2例完成AVCP/IEV方案后继续按IEO方案化疗。本组患儿术后随访3个月至5年，2例术前发生瘤体破裂合并失血性休克患儿因术后出现肝内转移，治疗无效死亡，2例带瘤生存至今，其余12例均无瘤存活。

肝脏未分化胚胎性肉瘤为少见高度恶性肿瘤，术前诊断较困难，主要依靠病理学诊断，治疗上以手术切除肿瘤为首选，手术后联合化疗等综合治疗可提高生存率，预后与是否彻底手术彻底切除瘤体、是否联合化疗、是否发生远处转移及瘤体破裂有关，与瘤体大小、肿瘤细胞异形性无关。