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门静脉高压症是指由于各种原因导致门静脉系统压力升高所引起的一组临床综合征,最常见的病因是肝硬化,但仍有10%~20%的门静脉高压症继发于各种非肝硬化疾病,统称这类疾病为非肝硬化性门静脉高压症(NCPH)。NCPH是一组高度异质性疾病,总结了几种不同类型NCPH疾病的临床特征、病理特征及诊治要点,以期提高临床医生对此类疾病的认识。