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目的：本文旨在对我院四肢外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床特征、治疗情况进行分析，并对相关文献进行复习。方法：收集我院1999年2月至2009年2月就诊的四肢pPNET28例患者的临床资料进行回顾性总结。结果：28例患者中位年龄17．4岁（9-37岁），发病部位四肢，多以进行性增大的包块起病，病理学明确诊断，治疗以手术为主，辅以全身化疗、部分病例放疗。中位随访27．9月，1年生存率100％，3年生存率64％，未规范治疗者预后差。结论：pPNET是一种多发于青少年的高度恶性肿瘤，依靠病理学早期明确诊