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红皮病型T细胞淋巴瘤(CTCL)是蕈样霉菌病(MF)的一种少见类型,属原性皮肤低恶度T细胞淋巴瘤,主要表现为瘙痒、皮肤广泛潮红、脱屑、皲裂、渗出、部分患者有白血病表现,称为Sezary综合征,临床较为少见,鲜见相关文献。2010年5月15日收住1例,现报告如下。
病历资料
患者,男,40岁,以“全身红色斑丘疹11年、加重2个月”为主诉于2010年5月15日入本院。患者于11年前无明显诱因出现双侧小腿及下腹部散在米粒大红色斑丘疹,上覆鳞屑。在当地按“银屑病”,自行涂抹糖皮质激素软膏后皮损消失。以后间断出现数次,均自行治疗缓解。2个月前出现全身皮肤弥漫性潮红,浸润肿胀伴大量鳞屑、发热、双腋下淋巴结肿大,到某院治疗,按“银屑病”给予“克银凤、米乐松”等疗效差,作淋巴结病检为“蕈样霉菌病”,免疫组化CD4+,CD2+,CD3+,CD5+,CD8-。在本院应用CHOP化疗2个周期,DIPE化疗4个周期,症状缓解至今未复发。
讨 论
MF是原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤,具有独立生物学特征,约占原发性皮肤淋巴瘤的50%,皮肤表现多样,病情进展缓慢,易复发,病程较长,可达数年之久,在内脏受累前可反复出现皮肤部位的复发,病理以成熟CD4+记忆性辅助T细胞在皮肤恶性克隆性扩增为特征。CTCL是MF的一种预后较差的类型,临床少见,临床主要为皮肤弥漫性红斑、脱屑等紅皮病表现,需排除其他原因引起的红皮病,诊断有赖于病理及免疫组织化学的支持。本例患者以全身皮肤皮疹、脱屑起病,初期按皮肤病治疗效差,随病情进展病变加重,皮肤广泛潮红,大量鳞屑,发热,淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊,符合上述CTCL的特点。
病历资料
患者,男,40岁,以“全身红色斑丘疹11年、加重2个月”为主诉于2010年5月15日入本院。患者于11年前无明显诱因出现双侧小腿及下腹部散在米粒大红色斑丘疹,上覆鳞屑。在当地按“银屑病”,自行涂抹糖皮质激素软膏后皮损消失。以后间断出现数次,均自行治疗缓解。2个月前出现全身皮肤弥漫性潮红,浸润肿胀伴大量鳞屑、发热、双腋下淋巴结肿大,到某院治疗,按“银屑病”给予“克银凤、米乐松”等疗效差,作淋巴结病检为“蕈样霉菌病”,免疫组化CD4+,CD2+,CD3+,CD5+,CD8-。在本院应用CHOP化疗2个周期,DIPE化疗4个周期,症状缓解至今未复发。
讨 论
MF是原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤,具有独立生物学特征,约占原发性皮肤淋巴瘤的50%,皮肤表现多样,病情进展缓慢,易复发,病程较长,可达数年之久,在内脏受累前可反复出现皮肤部位的复发,病理以成熟CD4+记忆性辅助T细胞在皮肤恶性克隆性扩增为特征。CTCL是MF的一种预后较差的类型,临床少见,临床主要为皮肤弥漫性红斑、脱屑等紅皮病表现,需排除其他原因引起的红皮病,诊断有赖于病理及免疫组织化学的支持。本例患者以全身皮肤皮疹、脱屑起病,初期按皮肤病治疗效差,随病情进展病变加重,皮肤广泛潮红,大量鳞屑,发热,淋巴结肿大,经淋巴结活检及免疫组化确诊,符合上述CTCL的特点。