探讨肺功能和涎液化糖链抗原-6（KL-6）在抗合成酶综合征合并间质性肺疾病（ASSD-ILD）与特发性肺纤维化（IPF）中的特点及临床意义。
方法回顾性收集2015年5月至2017年5月郑州大学第一附属医院诊治的43例ASSD-ILD患者（其中男12例，女31例）（ASSD-ILD组）及34例IPF患者（其中男28例，女6例）（IPF组）的临床资料，比较两组患者基本信息、肺功能结果[包括用力肺活量占预计值的百分比（FVC%预计值）、第1秒用力呼气容积占预计值的百分比（FEV1%预计值）、FEV1与FVC的比值（FEV1/FVC）、呼气峰值流量占预计值的百分比（PEF%预计值）、用力呼出25%、50%、75%肺活量时的瞬间呼气流量占预计值的百分比（FEF25%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值）、最大呼气中期流量占预计值的百分比（MMEF%预计值）、肺弥散量占预计值的百分比（DLCO%预计值）]及KL-6水平，分析ASSD-ILD与IPF组中肺功能和KL-6的特点及临床意义。
结果ASSD-ILD组FEV1%预计值、FEF50%预计值、FEF75%预计值、MMEF%预计值均显著低于IPF组（均P<0.05），而ASSD-ILD组FVC%预计值、FEV1/FVC、PEF%预计值、FEF25%预计值及DLCO%预计值与IPF组相比差异无统计学意义（均P>0.05）。ASSD-ILD组血清KL-6水平与IPF组相比差异无统计学意义[（1 169±911）比（1 210±908）U/ml，t=0.62，P=0.463]。随访分析表明，ASSD-ILD两年内死亡患者血清KL-6水平显著高于存活患者[（2 060±1 168）比（1 042±858）U/ml，t=2.93，P=0.041]；IPF两年内死亡患者血清KL-6水平也显著高于存活患者[（1 767±865）比（1 089±894）U/ml，t=2.53，P=0.026]。ASSD-ILD组血清KL-6水平与FVC%预计值（r=-0.43，P=0.004）、FEV1%预计值（r=-0.39，P=0.010）及DLCO%预计值（r=-0.41，P=0.006）均呈负相关；IPF组血清KL-6水平与肺功能各项指标均无相关性（均P>0.05）。
结论ASSD-ILD患者与IPF患者之间肺功能存在差异，高水平血清KL-6提示患者预后较差。