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本文报告12例肺动脉造影检查,其中先天性肺动脉发育异常者6例,原发性肺动脉高压4例,左上肺静脉瘤及白塞氏病各1例。胸片可见一侧肺不发育呈均匀致密影;一侧肺动脉不发育使肺体积变小;一侧肺动脉发育不良表现单侧透明肺;原发性肺动脉高压呈肺门动脉扩张;肺静脉瘤及白塞氏病形成肺门部圆形肿物。因缺少影像特征表现,仅根据胸片较难做出正确诊断。经肺动脉造影均可确诊。