家族性先天性无虹膜症眼部病变特征

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目的:探讨家族性先天性无虹膜症眼部病变的发生发展规律。方法:对先天性无虹膜家族患病成员进行基因分析的基础上,进行眼部的各种检查,包括视力、角膜、晶状体、玻璃体、房角、小梁网、眼底、眼压、泪液分泌实验和泪道的检查等。结果:该家系先天性无虹膜的发病率为51%,致盲率占30%;在该家系中,年龄越小的患者病变越轻,30岁以上年龄的患者已经表现出严重病变。结论:该先天性无虹膜家系眼部病变随着年龄增长,不断加重,30岁以后病变达到严重程度,致盲率高。 Objective: To investigate the occurrence and development of ocular lesions in familial congenital non-iris syndrome. Methods: Based on the genetic analysis of the members of the congenital absence of the iris family, various examinations of the eye including visual acuity, cornea, lens, vitreous, angle, trabecular meshwork, fundus, intraocular pressure, tear secretion test And lacrimal examination and so on. RESULTS: The incidence of congenital absence of iris in this pedigree was 51%, with a blinding rate of 30%. In this pedigree, the younger the patient, the lesser the lesion, and the age above 30 years of age has shown severe disease. Conclusion: The congenital non-iris family ocular lesions with increasing age, increasing, 30 years after the disease reached a serious degree of blindness rate.
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