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颅颈交界区畸形是一类位于枕骨大孔及上颈椎的先天性畸形,可出现多种骨性以及脑和脊髓的畸形病变。对于该病的治疗目前还存在许多争议,近年来随着多学科的交流和发展,对于颅颈交界区畸形的治疗方法和理念都有了新的进展和认识,因此本文从颅颈交界畸形的手术治疗方式以及手术并发症的处理和预防等方面进行综述。