【摘 要】
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目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的临床和影像学特点,明确中国SSCNS的诊疗现状。方法:报道1例确诊SSCNS,结合复习国内外相关文献对SSCNS的病因、临床表现、诊断、
【机 构】
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复旦大学附属华山医院神经科,复旦大学附属华山医院放射科,
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目的:探讨中枢神经系统表面铁沉积症(SSCNS)的临床和影像学特点,明确中国SSCNS的诊疗现状。方法:报道1例确诊SSCNS,结合复习国内外相关文献对SSCNS的病因、临床表现、诊断、治疗等作回顾性分析。结果:SSCNS是含铁血黄素在中枢神经系统及部分脑神经表面沉积,表现为逐渐进展的神经功能异常的一种综合征。国内共报道SSCNS病例16例,男女性别比为13:3。感音性听力障碍(13/16例)、小脑受累症状(11/16例)和锥体束受累(11/16例)为最常见的临床表现。治疗以对症为主,尝试用铁螫合剂治疗2例。结论:中国SSCNS报道病例少,诊疗水平与国外存在较大差距,对SSCNS的认识普及和长期随访研究亟待加强。
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