【摘 要】
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目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床和影像学特征.方法对3例PLS患者的临床和影像学资料进行分析.结果本组PLS患者女2例、男1例,均为缓慢起病.其中例1首发症状为右上肢僵硬、
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目的探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床和影像学特征.方法对3例PLS患者的临床和影像学资料进行分析.结果本组PLS患者女2例、男1例,均为缓慢起病.其中例1首发症状为右上肢僵硬、无力,例2为两下肢僵硬、无力,例3表现为假性延髓麻痹.随病情的进展,均出现四肢痉挛性瘫痪,肌力Ⅲ～Ⅳ级,肌张力呈折刀样增高,四肢腱反射亢进,两侧踝阵挛及Babinski征(+).头颅MRI T2WI可见两侧内囊、大脑脚、运动区皮质及脑桥基底部有异常高信号,1H磁共振波谱(1HMRS)示在病灶区有乙酰天门冬氨酸盐(NAA)降低及NAA/肌酸(Cr)比值降低.结论PLS的临床症状、体征和MRI有特征性改变,1HMRS的改变也有助于诊断.
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